Эпилепсия — хронически протекающее заболевание мозга, характеризующееся периодически возникающими судорожными припадками на фоне выключенного или измененного сознания, а также нарушениями чувствительных, эмоциональных и вегетативных функций и в большинстве случаев тенденцией к постоянному своеобразному снижению личности и интеллекта.

Заболевание известно еще из античной литературы, о нем упоминают египетские жрецы (около 5000 лет до н.э.), Гиппократ, врачи тибетской медицины и др. В СНГ эпилепсия получила название «падучая болезнь», или просто «падучая».

Частота: 16,2 на 100 000 населения.

Существует идиопатическая (первичная, эссенциальная) эпилепсия, как самостоятельное заболевание (эпилептическая болезнь с изменениями личности), и симптоматическая (вторичная), как синдром при какой-либо болезни (фенилкетонурия, неопластический процесс в головном мозге, сосудистые мальформации, васкулиты, внутримозговые гематомы, ишемии полушарий головного мозга, черепно-мозговая травма, нейроинфекции, нейроинтоксикации).

Установлено, что в основе заболевания лежит повышенная судорожная готовность, обусловленная особенностями течения обменных процессов мозга. Однако только повышенной готовностью объяснить развитие болезни нельзя. Вероятно, существуют и другие условия, способствующие развитию эпилепсии. Среди них известны такие, как травмы, инфекции, интоксикации и др. Имеет значение наследственность. Отмечается идентичное течение болезни у братьев и сестер, а также у родственников в нескольких поколениях. В семьях, где имеется больной эпилепсией, часто встречаются у здоровых родственников малые ее признаки (ночное недержание мочи, мигрень, дипсомания и др.). Считается, что наследуется не болезнь, а определенные ферментативные и метаболические сдвиги, приводящие к развитию так называемой судорожной готовности. Одним из показателей этого является градиент внутриклеточного и внеклеточного содержания ионов калия. Определенную роль играют эндокринные нарушения, расстройства обмена веществ (в частности, белкового).

Патогенез эпилепсии не ясен. Патогенетические механизмы эпилепсии подразделяют на имеющие отношение к собственно церебральным процессам и связанные с общесоматическими изменениями в организме. Центральное место в церебральных механизмах эпилепсии отводится эпилептогенному и эпилептическим очагам. Эпилептогенный очаг — локальное структурное изменение мозга — источник патологического возбуждения окружающих нейронов, вследствие чего они продуцируют фокальные эпилептические разряды; развитие судорожных разрядов обусловлено одновременным возбуждением большого числа нейронов эпилептического очага («эпилептизация» нейрона в очаге). «Эпилептизация» проявляется характерными изменениями ЭЭГ (комплекс пик—волна). Структурной основой эпилептизации является активация аксодендритических синапсов, что проявляется увеличением «активных зон» синаптических контактов. Эпилептический очаг в виде функциональных динамических нарушений может возникать в отдалении от зоны локальных морфологических изменений в мозге, однако и в этих случаях очаг формируется в структурах мозга, функционально связанных с зоной органического поражения. У больных эпилепсией обнаружены различные нарушения метаболизма: расстройство белково-азотистого обмена с накоплением в организме аммонийных оснований, нарушение водно-солевого обмена в связи со сдвигом в соотношении альбуминов и глобулинов в сыворотке крови, изменения углеводного обмена. Установлены изменения мозгового метаболизма, нарушение обмена биогенных аминов со снижением содержания норадреналина и серотонина, гамма-аминомасляной кислоты. Обнаружены сдвиги в деятельности желез внутренней секреции, в частности нарушение функции коры надпочечников в предсудорожном периоде.

Болезнь обычно начинается в детском или подростковом возрасте (5-15 лет), имеет склонность к прогредиентному течению с постепенным нарастанием частоты и выраженности припадков. Если в первое время промежутки между ними были по несколько месяцев и даже лет, то затем они сокращаются до 1-2 раз в месяц, а потом до 1-2 раз в неделю. По мере развития эпилепсии характер припадков обычно изменяется.

Выделяют несколько вариантов генерализованных припадков:

- абсансы и атипичные абсансы;

- миоклонические;

- клонические;

- тонические;

- тонико-клонические;

- атонические.

Наиболее характерным признаком эпилепсии является большой судорожный припадок. Обычно он начинается внезапно и не связан с какими-либо внешними факторами. Иногда можно установить предвестники припадка: за 1-2 дня до него отмечаются плохое самочувствие, головная боль, нарушение сна, аппетита, повышенная раздражительность. У многих больных припадок начинается с появления ауры, которая у одного и того же больного носит стереотипный характер. В зависимости от локализации эпилептогенного очага выделяют несколько основных видов ауры: вегетативную, моторную, психическую, речевую и сенсорную. Аура длится несколько секунд, и больной теряет сознание, падает, как подкошенный. Падение сопровождается своеобразным громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц диафрагмы и грудной клетки. Сразу же появляются тонические судороги: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо становится мертвенно-бледным с постепенно нарастающим цианозом, челюсти судорожно сжаты. Тоническая фаза припадка продолжается 15-20 с. Затем появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища. Во время клонической фазы припадка длительностью до 2-3 мин дыхание нередко бывает хриплым, шумным из-за скопления слюны и западения языка, цианоз медленно исчезает, изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или щеки. Частота клонических судорог постепенно уменьшается, и по окончании их наступает общее мышечное расслабление. В этот период больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, глубокие и защитные рефлексы не вызываются, однако выявляется знак Бабинского, нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание. Сознание остается сопорозным и лишь через несколько минут постепенно проясняется. Выйдя из сопорозного состояния, больной погружается в глубокий сон. По окончании припадка больные жалуются на разбитость, вялость, сонливость, однако о самом припадке ничего не помнят.

Кроме больших припадков, при эпилепсии наблюдаются малые судорожные приступы, во время которых больной на несколько секунд теряет сознание, но не падает. На лице в этот момент могут промелькнуть судорожные подергивания, взгляд устремляется в одну точку, лицо бледнеет. Иногда больные совершают при этом различные движения: кружатся на одном месте, обыскивают себя, снимают и надевают одежду, произносят несколько бессвязных слов, совершают сосательные движения. После приступа больной продолжает свои занятия или беседу, не помня, что с ним происходило.

Среди многочисленных этиологических факторов симптоматической эпилепсии основное место занимают опухоли головного мозга, особенно часто локализующиеся в височной и лобной долях. Для симптоматической эпилепсии опухолевой природы характерны джексоновские припадки. Иногда возникает эпилептический статус, характеризующийся серией припадков (чаще больших), в промежутках между которыми сознание полностью не восстанавливается.

К причинам симптоматической эпилепсии относятся также абсцесс мозга, воспалительные гранулемы (туберкулы, гуммы), менингиты и энцефалиты различной этиологии. Клещевой энцефалит вызывает особый тип симптоматической эпилепсии - кожевниковскую эпилепсию, при которой наблюдаются постоянные клонические подергивания мышц пораженных конечностей, периодически генерализующиеся и перерастающие в большой эпилептический припадок. Часто причиной симптоматической эпилепсии являются сосудистые расстройства - внутримозговые и субарахноидальные геморрагии, эмболии, а в более позднем возрасте и тромбоз мозговых сосудов.

Одной из причин симптоматической эпилепсии являются интоксикации (алкоголь, углекислый газ, бензол, бензин, свинец, камфора, кардиазол, ртуть, сантонин) и аутоинтоксикации (гипо- и гипергликемия, поражение почек, печени, надпочечников, уремия, эклампсия). Особое место занимает алкогольная интоксикация. Судорожные припадки возникают на фоне систематического употребления алкоголя на 1-3-й день после прекращения его приема и в половине случаев являются предвестником алкогольного делирия.

Важную роль в возникновении симптоматической эпилепсии играет черепно-мозговая травма, особенно повторная. Для травматической эпилепсии типично позднее (иногда через несколько лет после травмы) появление припадков.

Общие судорожные припадки при симптоматической эпилепсии часто начинаются с фокальной ауры. К сенсорной ауре относят: зрительные ауры (видение ярких искр, блестящих шаров, лент, ярко-красное окрашивание, макро- или микропсии, гемианопсии и др.), обонятельная аура (преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями - вкус крови, горечь металла и др.), слуховая аура (появление различных звуков - шума, треска, шелеста, музыки, криков). Для психической ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие «уже виденного», «уже слышанного». Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывание или поворот головы и глаз в сторону, автоматизированные движения конечностями, которые имеют закономерный характер распространения (нога - туловище - рука - лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и др.) в тех или иных участках тела. Фокальные корковые припадки часто протекают при неизмененном сознании и, как правило, бывают односторонними. Нередко наблюдаются одновременно как фокальные, так и общие судорожные припадки.

Обилие предвестников имеется при височной эпилепсии. Височная эпилепсия проявляется полиморфными пароксизмами, которым обычно предшествует своеобразная вегетативная аура, продолжающаяся 1-3 мин. Наиболее часто наблюдаются боли в животе, тошнота, усиление перистальтики, боли в области сердца, сердцебиение, аритмия, затрудненное дыхание, гиперсаливация, непроизвольное жевание, глотание, потливость и др. Изменяется сознание: мысли больного теряют всякую связь с тем, что он делал до этого, не имеют ничего общего с окружающей его реальной обстановкой, с его обычными интересами и установками. Больным овладевает чувство блаженства, внутреннего спокойствия либо, наоборот, страха, паники. В соответствии с этими аффектами и мыслями больной начинает действовать: застегивает платье или раздевается донага, собирает вещи, порывается бежать. Во время пароксизмов височной эпилепсии могут совершаться немотивированные поступки: больные пишут письма, предпринимают поездки в транспорте, выполняют действия, которые могут оказаться опасными для них самих и окружающих. Место реального субъекта занимает как бы другая личность, а сам он отсутствует (абсанс). Иногда возникают переживания типа «уже виденное» или «уже читанное», чувство дереализации, сложные зрительные и слуховые галлюцинации. Могут появляться гиперкинезы типа жевания, чмокания, глотания. Сумеречные состояния сознания и другие симптомы могут быть кратковременными или продолжаться часами, днями. Нередко развиваются тяжелые изменения личности - пароксизмальные расстройства настроения. В межприступном периоде отмечаются значительные вегетативные нарушения: изменения артериального давления, частоты сердечных сокращений, вегетативные асимметрии, повышенная потливость, стойкий местный дермографизм, вазомоторная лабильность, нарушение терморегуляции, аллергические реакции, обменно-эндокринные расстройства, нарушения жирового и водно-солевого обмена, расстройства половой функции, отечный синдром. Заболевание имеет обычно хроническое течение.

Иногда приступы повторяются часто, между ними больной не приходит в сознание или как бы один припадок тонико-клонических судорог продолжается более 30 мин. Такое состояние обозначают как эпилептический статус.

Изменения личности – это своеобразные нарушения мышления, настроения, характерологических особенностей, что ведет к развитию определенного эпилептического слабоумия. Степень изменений личности различна в зависимости от длительности и тяжести заболевания, своевременности и адекватности проводимого лечения, сопутствующих вредностей и заболеваний. Мышление у таких больных становится вязким, обстоятельным. Они не могут отделить главное от второстепенного , переключиться с одной темы на другую, застревают на ненужных деталях. Больные становятся взрывчатыми, обидчивыми, злопамятными. Их утрированная любезность, слащавость, подобострастность уживаются с недоброжелательностью и мелкой мстительностью. Во всем проявляется медлительность, заторможенность, излишняя аккуратность, дисциплинированность, ведется постоянная борьба за справедливость и порядок. При этом вся борьба обычно сосредоточена вокруг собственных кровных интересов, что делает их неуживчивыми и конфликтными в семье и коллективе. Больные проявляют чрезмерный педантизм в отношении своей одежды, внешнего вида, поддержания порядка в доме, на рабочем месте. Каждая вещь должна знать свое место, во всем должен быть неизменный порядок. Малейшее нарушение жизненных "принципов" больного окружающими вызывает у него раздражение, гнев и другие реакции протеста. Состояние больного и формирование изменений личности во многом зависит от социальных факторов, от отношения и терпимости к больному со стороны близких, педагогов, сотрудников. При благоприятных условиях и доброжелательном отношении меньше возникает провоцирующих ухудшение состояния моментов.

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ, ПРИНЯТАЯ МЕЖДУНАРОДНОЙ ЛИГОЙ БОРЬБЫ С ЭПИЛЕПСИЕЙ (1989)

1. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия)

1.1 Идиопатическая локально обусловленная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)

1.2. Симптоматическая локально обусловленная эпилепсия

1.3. Криптогенная локально обусловленная эпилепсия

2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы

2.1. Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)

2.2. Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)

2.3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы

2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями)

2.3.2. Специфические синдромы

3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным

3.1. Эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализованными и фокальными припадками

3.2. Эпилепсия и эпилептические синдромы без определенных проявлений, характерных для генерализованных или фокальных припадков

4. Специальные синдромы

4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией

4.2. Единичные припадки или эпилептический статус

Диагностика эпилепсии основывается на совокупности следующих основных клинических признаков:

1) повторяющиеся пароксизмальные расстройства (большие и малые судорожные припадки, психические эквиваленты, психомоторные и висцеральные пароксизмы);

2) характерные изменения личности;

3) признаки эпилептической активности на ЭЭГ;

4) свойственная эпилепсии динамика пароксизмальных расстройств и психических изменений;

5) данные генетического исследования.

Лечение эпилепсии отличается от терапии других заболеваний в связи с особенностями ее проявлений и течения. Поэтому необходимо соблюдать основные принципы и правила:

1. При установлении диагноза эпилепсии полагается сразу начать лечение во избежание прогрессирования болезни и предупреждения последующих припадков.    

2. Больному и его родственникам необходимо объяснить цель, смысл и особенности терапии.

3. Прием лекарств должен быть регулярным и длительным. Произвольная отмена лекарств может вызвать резкое ухудшение состояния.

4. Препараты назначают в зависимости от характера припадков и других психических расстройств.

5. Доза лекарств зависит от частоты припадков, длительности болезни, возраста и веса больного, а также индивидуальной переносимости препаратов.

6. Дозу регулируют таким образом, чтобы при минимальном наборе средств и минимальных дозах достигнуть максимального терапевтического эффекта, т.е. полного исчезновения припадков или их значительного урежения.

7. При неэффективности лечения или выраженных побочных действиях производят замену препаратов, однако, это проводится постепенно, желательно в условиях стационара.

8. При хороших результатах лечения уменьшают дозу препаратов, делают это осторожно, под контролем электроэнцефалографического исследования.

9. Необходимо следить не только за психическим, но и физическим состоянием больного, регулярно проверять анализы крови, мочи.

10. С целью профилактики приступов больному следует избегать воздействия факторов и ситуаций, провоцирующих припадок: приема алкоголя, перегрева на солнце, купания в холодной воде (особенно в реке, в море), пребывания в душной, влажной атмосфере, физического и умственного перенапряжения.

Лечение при эпилепсии обычно комплексное и включает назначение различных групп препаратов: непосредственно противосудорожных средств, психотропных, витаминов, ноотропов. При лечении больших судорожных припадков применяют фенобарбитал (люминал), бензонал, гексамидин, хлоракон, примидон (милепсин, лизкантил), вальпроат натрия. Для лечения малых припадков и абсансов рекомендуют гексамидин, дифенин, триметин, суксилеп (пикнолепсин). Практически при всех видах пароксизмов, включая сумеречное расстройство сознания и дисфории, эффективен финлепсин (тегретол). В последние годы широко применяюттранквилизаторы, обладающие мышечнорасслабляющим действием (седуксен, феназепам, клоназепам). При выраженных дисфориях добавляют нейролептики (аминазин, сонапакс, неулептил).

Лечение эпилепсии должно дополняться правильным режимом труда и отдыха, соблюдением рациона питания с ограничением воды, соли, острых блюд, полным исключением алкоголя.

Показания к отмене противоэпилептических средств. Если припадки и другие пароксизмы отсутствуют в течение 5 лет и на ЭЭГ отмечается стабильная нормальная картина (в том числе при функциональных нагрузках), то препараты можно постепенно отменить.

Прогноз при эпилепсии в целом благоприятен, за исключением злокачественно протекающих вариантов с ранним началом, разнообразными и частыми приступами и быстро нарастающим слабоумием. Своевременно начатое лечение, адекватно подобранные препараты, соблюдение режима, благоприятная обстановка в семье и на работе (правильный выбор профессии, создание условий для учебы и реализации интересов) способствует улучшению состояния больного и стабилизации его социального и трудового статуса.

Профилактика эпилептической болезни включает меры первичной и вторичной профилактики. Первичная профилактика, направленная на предупреждение эпилепсии, разработана недостаточно. В связи с важной ролью генетических факторов в этиологии болезни профилактика эпилепсии заключается в предупреждении брака двух лиц, страдающих эпилепсией, а также тщательном наблюдении за здоровьем детей в семьях с наследственной отягощенностью. Такие дети составляют группу повышенного риска по эпилепсии. Вторичная профилактика сводится к предупреждению неблагоприятного течения и обострений заболеваний, т. е. к стабилизации достигнутой терапевтической ремиссии. Особое значение имеют профилактика интеркуррентных заболеваний, забота о режиме и питании больного.