Медицинская социальная сеть
E-mail  
Пароль  
Регистрация  
Последние ответы врачей:
Распространяется ли анестезия на ребенка?
Здравствуйте, у меня такой вопрос. С подругой обсуждала тему абортов...
Вопрос о препарате ПЕКТОЛВАН ПЛЮЩ
Добрый день, моему ребенку 2 годика, доктор сказала что у нас ларенгит...
Вопрос о препарате ОСТЕАЛЬ
Как принимать Остеаль вовремя еды или после?Спасибо....
Последние материалы:
Последние статьи о болезнях и симптомах:
Новая информация о клиниках:
Быстрые ссылки:
ТРОКСЕРУТИН-ДАРНИЦА ГЕПАЛЕКС ПРОЖЕСТОЖЕЛЬ 1 % ПАНДЕП ПРОЗЕРИН РУКОКС-4 ЛАЙФМУН ГИНЗЕНГ КОМПОЗИТУМ Н ГАВИСКОН ЛИМОННЫЕ ТАБЛЕТКИ КАНЕСПОР МЕРАТИН b-КЛАТИНОЛ НИЗАЛИД БЕРОККА КАЛЬЦИЙ И МАГНИЙ ТОЛПЕРИЛ-ЗДОРОВЬЕ СПРЕГАЛЬ СОЛИЗИМ ФОРТЕ ИРБЕТАН ГИДРОКОРТИЗОНА АЦЕТАТ ГЛИОКСАЛЬ КОМПОЗИТУМ
ДАРНИЦА, Фармацевтическая фирма, г. Киев Салютас Фарма ГмбХ Лаборатории Безен интернасьональ НОБЕЛФАРМА илач санаи ве Тиджарет А.Ш., Турция Опытный завод ГНЦЛС, г. Харьков Русан Фарма Лтд, Индия АрПиДжи Лайф Сайенс Лимитед ХЕЕЛЬ, Биологише Хайльмиттель, ГмбХ Реккитт Бенкизер Хелскер интернешнл, Великобритания Байер Шеринг Фарма АГ Темис Медикаре Лимитед, Индия Синмедик Лабораториз, Индия Микро Лабс Лимитед, Индия Байер Санте Фамильяль ЗДОРОВЬЕ, Фармацевтическая компания, г. Харьков Лаборатории Омега Фарма Франс ТЕХНОЛОГ, г. Умань, Черкаська обл. Киевский витаминный завод, г. Киев БИОЛЕК, г. Харьков

Печеночная энцефалопатия

Задать вопрос врачу
(печеночная недостаточность)

Печеночная энцефалопатия (портосистемная энцефалопатия, ПЭ) – это синдром, объединяющий комплекс потенциально обратимых психических и неврологических нарушений, возникающих в результате острой или хронической печеночно-клеточной недостаточности и/или портосистемного шунтирования крови. Расстройства психики проявляются в изменении сознания, поведения, снижении интеллекта, нарушении речи, а неврологические – в патологических нервно–мышечных и нейрофизиологических сдвигах.

Потенциально обратимые нарушения варьируют по интенсивности и могут наблюдаться в разных комбинациях, что позволяет выделить 5 стадий ПЭ – от латентной (0) до комы (IV).


Этиология (причины возникновения)  печеночной энцефалопатии

Печеночная энцефалопатия является результатом токсического влияния на центральную нервную систему продуктов метаболизма азотистых соединений, которые у здоровых людей инактивируютсяпеченью. Подтверждением этому являются экспериментальные данные и выраженный эффект лечения, направленного на нейтрализацию и выведение из организма больного токсических белковых метаболитов в начальных стадиях энцефалопатии и комы.

Печеночная энцефалопатия может осложнять печеночную недостаточность почти при всех известных острых и хронических заболеваниях печени: острых вирусных гепатитах, токсических гепатитах, обтурации желчных путей и холангите, хроническом активном гепатите и др. Наиболее часто печеночная энцефалопатия встречается при заболеваниях, сопровождающихся прогрессирующим уменьшением функционирующей паренхимы печени, в большинстве случаев в результате некрозов гепатоцитов.

К факторам, способствующим развитию печеночной энцефалопатии при печеночной недостаточности, относят:

- чрезмерное употребление алкоголя и лекарств, оказывающих гепато- и церебротоксическое действие (туберкулостатические, седативные, снотворные и анальгезирующие средства);

- наркоз, операции, в том числе наложение портокавального анастомоза;

- острые и обострение хронических инфекционных заболеваний;

- пищеводно-желудочно-кишечные кровотечения;

- перегрузка пищевым животным белком;

- парацентез с эвакуацией большого количества асцитической жидкости;

- нерациональное применение диуретических средств;

- метаболический алкалоз;

- почечная недостаточность и др.

У больных циррозом печени печеночная энцефалопатия может развиваться в связи с активацией патологического процесса в печеночной паренхиме, сопутствующими бактериальным перитонитом, тромбозом воротной вены и другими осложнениями.

На сайте MEDGURU.UA можно бесплатно задать вопрос врачу о болезни Печеночная энцефалопатия.

Задать вопрос врачу

Патогенез (механизм развития)  печеночной энцефалопатии

Печеночная недостаточность приводит к развитию дисбаланса в уровне аминокислот и увеличению содержания в крови нейротоксинов (токсические вещества, влияющие преимущественно на нервные клетки). Это вызывает отек и функциональные нарушения астроглии: повышается проницаемость защитного барьера между общим кровотоком и мозговым кровотоком, изменяются процессы передачи нервных импульсов и обеспечения нервных клеток энергией, что клинически проявляется симптомами энцефалопатии.

Среди нейротоксинов основным является аммиак. В здоровом организме поддерживается баланс между его образованием и обезвреживанием. Основными источниками образования аммиака являются:

- толстая кишка (переработка белка и мочевины бактериальной микрофлорой),

- мускулатура (пропорционально физической нагрузке),
- почки,

- тонкая кишка (распад аминокислоты глутамина - основного источника энергии клеток слизистой оболочки кишечника),

- печень (расщепление белков).

Для обезвреживания аммиака в организме существуют два механизма:

- синтез мочевины в печени,

- образование глутамина как в печени, так и в мышцах, головном мозге.

Аммиак проникает в головной мозг, где вызывает нейротоксический эффект: снижается синтез основного источника энергии клеток - АТФ, нарушается нормальный баланс аминокислот и нейромедиаторов. Аминокислотный дисбаланс характеризуется увеличением содержания в крови ароматических аминокислот. Это обусловливает значительное поступление ароматических аминокислот в головной мозг и синтез так называемых "ложных" нейротрансмиттеров - существенно менее активных веществ, чем физиологичные норадреналин и допамин. Возрастает также концентрация тормозного нейротрансмиттера гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК).

Кроме аммиака к группе эндогенных нейротоксинов относятся также меркаптаны и жирные кислоты. Эти вещества являются продуктами бактериальной переработки в толстой кишке серосодержащих аминокислот и пищевых жиров. В норме они обезвреживаются печенью.

Симптомы  печеночной энцефалопатии

При ПЭ поражаются все отделы головного мозга, поэтому клиническая картина представляет собой комплекс различных синдромов. Она включает неврологические и психические нарушения:
– изменение личности (ребячливость, раздражительность, потеря интереса к семье);
– нарушение сознания с расстройством сна (инверсия нормального ритма сна и бодрствования, фиксированный взгляд, заторможенность и апатия, краткость ответов);
– расстройство интеллекта (замедленность речи, монотонность голоса, нарушения оптико–пространственной деятельности, проявляющиеся в тесте соединения чисел, начертания букв);
– «печеночный» запах изо рта;
– «хлопающий» тремор (астериксис).
Для обоснования диагноза ПЭ необходимо проведение тщательного сбора анамнеза, физикального обследования и неврологической экспертизы.

Клинически выделяют 4 стадии печеночной энцефалопати:.
1 стадия печеночной энцефалопатии(продромальная) характеризуется преобладанием эмоционально-психических расстройств. Появляются варьирующие нарушения поведения, эмоциональная неустойчивость, чувство тревоги, тоски, апатия, эйфория, замедление мышления, ухудшение ориентировки, инверсия сна. Больные часто становятся слезливыми, слабодушными. Психические реакции
и речь замедлены, наблюдаются периоды оцепенения с фиксацией взгляда, возможно некоторое психомоторное возбуждение, реже агрессивность с негативизмом, но ориентация и критика сохраняются. Отмечаются начальные нарушения речи и письма.
2 стадия печеночной энцефалопатии (прекома) характеризуется углублением психических и неврологических нарушений. Больные совершают бессмысленные поступки. Периодически возникают делириозные состояния с судорогами и моторным возбуждением, во время которых больные становятся агрессивными, пытаются бежать. Появляются атаксия, дизартрия, дисграфия, стереотипные движения, рефлексы повышены, "хлопающий" тремор пальцев. Отмечается неопрятность, фамильярность, агрессивное отношение к медицинскому персоналу, провалы памяти. Развивается оглушение, сознание часто спутанное. Часто возникает лихорадка, возможны желтуха с печеночным запахом из рта. Дыхание учащенное, глубокое.

3 стадия печеночной энцефалопатии (ступор). Выявляется комплекс общемозговых, пирамидальных и экстрапирамидальных расстройств. Больные пребывают в коме с периодическими пробуждениями. Реакция на свет зрачков сохраняется (признак метаболической комы), отмечается скрип зубов, тризм, фибриллярные подергивания и судороги мышц, недержание мочи. Желтуха выражена, на коже проявляются петехии, кровоизлияния. Возможно развитие желудочно-кишечных кровотечений. Отмечается тахикардия со снижением артериального давления. Частота дыхания увеличена.
4 стадия печеночной энцефалопатии (печеночная кома) характеризуется утратой сознания, лицо становится маскообразным, исчезают реакции на болевые раздражители. Появляется ригидность мышц конечностей, затылка. В терминальной фазе зрачки расширяются, реакция на свет исчезает, рефлексы угасают.

Прогноз при 1 и 2 стадиях печеночной энцефалопатии благоприятный, в 3 и 4 стадиях значительно хуже.

По скорости развития симптомов печеночной энцефалопатии выделяют:

Острая печеночная энцефалопатия развивается при фульминантном и токсическом гепатите в такой короткий срок, что клинические проявления трудно даже зафиксировать. Ярко проходит фаза возбуждения, иногда наблюдается делирий или маниакальные состояния. Могут отмечаться непроизвольные множественные подергивания мышц, которые являются предвестником комы. Хлопающий тремор выявляется редко. Состояние больного ухудшается, нарастают интоксикация, желтуха, исчезает аппетит, присоединяются икота, тошнота, рвота, повышается температура тела, появляются геморрагии. При прогрессировании печеночной энцефалопатии присоединяются зрительные и слуховые галлюцинации, головокружение, обмороки, замедляется речь, наблюдается стереотипность ответов. Появляются боли в правом подреберье, уменьшается печень. Последний признак также как и «печеночный запах» изо рта - наиболее грозный предвестник комы. Терминальному периоду печеночной энцефалопатии характерны спутанность сознания, двигательное и речевое беспокойство, слуховая, зрительная и тактильная реакции. Глубокая кома развивается очень быстро и осложняется угрожающими для жизни нарушениями во многих органах и системах. В агональном состоянии наблюдаются косоглазие, исчезновение зрачковых рефлексов и децеребрационная ригидность, возможны гипертермия и гипервентиляция. Для острой печеночной энцефалопатии характерны внезапное начало, короткое и крайне тяжелое течение, длящееся от нескольких часов до нескольких дней. Прогноз в подавляющем большинсте случаев неблагоприятный

Подострая печеночная энцефалопатия характеризуется преходящими нервно-психическими нарушениями, проявляющимися снижением памяти, депрессией, сонливостью, бессонницей, беспокойством, возбудимостью, дизартрией. При обследовании выявляются тремор и дискоординация мелких движений, при письме почерк неровный. Больной апатичен, простые вычисления для него затруднительны, способность счета в уме ограничена. Через несколько дней изменения становятся более явными. Реакция на раздражители замедлена, обращает на себя внимание хлопающий тремор, нарушен мышечный тонус, движения выглядят замедленными, иногда развивается атаксия. Далее присоединяется потеря ориентации во времени, появляется ретроградная амнезия, сонливость, дезориентация во времени и пространстве. Затем присоединяются гиперрефлексия, пирамидная симптоматика (симптом Бабинского и др.), ригидность мышц, ступор; позднее исчезают сознание и реакции на болевые стимулы, дыхание становится шумным и частым. Подострая печеночная энцефалопатия отличается от острой в основном длительностью развития симптомов и замедленным прогрессированием в кому (в течение 1-2 нед.). Примером такой энцефалопатии является цирроз печени в терминальной стадии.

Хроническая печеночная энцефалопатия наблюдается преимущественно у больных циррозом печени с портальной гипертензией. Выделяют хроническую рецидивирующую и непрерывно текущую энцефалопатию.

При хронической рецидивирующей энцефалопатии также могут появляться приступы, подобные вышеописанным, однако гораздо менее выражены, быстро начинаются и также быстро самостоятельно исчезают. Встречаются больные, у которых единственными признаками энцефалопатии являются колебания настроения, нарушения сна. Они могут наблюдаться длительно, на протяжении нескольких месяцев без отрицательной динамики. Важным критерием, почти всегда позволяющим провести различие между психическим заболеванием и появлением печеночной энцефалопатии, является пробное лечение. Правильное и своевременное лечение хронической рецидивирующей энцефалопатии, как правило, обеспечивает больному на длительный срок состояние социальной активности.

На сайте MEDGURU.UA можно обсудить болезнь Печеночная энцефалопатия на форуме

Обсудить на форуме

Класификация  печеночной энцефалопатии

Классификация ПЭ (Herber, 2000)

Стадия

Клинические симптомы

Латентная

Субклиническая форма, обнаруживается только при помощи психометрических тестов. Ухудшение умственной деятельности и утрата тонких моторных навыков.

I

Легкие изменения личности, нарушения сна, снижено внимание, легкая атаксия и тремор.

II

Летаргичность, апатия, нарушение ориентации во времени, гиперактивные рефлексы, монотонная речь.

III

Сонливость, спутанность сознания, бессвязная речь, печеночный запах, гипо– или гиперфлексия, «хлопающий» тремор, судороги, ригидность мышц.

IV

Кома, выраженный печеночный запах (присутствие меркаптанов), признаки увеличения внутричерепного давления.


Диагностика  печеночной энцефалопатии

Определение уровня аммиака. У большинства пациентов с ПЭ (более 90%) уровень аммиака в крови значительно повышен. Вместе с тем нормальная концентрация не должна являться основанием для исключения диагноза ПЭ.

Психометрическое тестирование. Применяется для выявления ЛПЭ и для детализации психических нарушений при ПЭ первой и второй стадий. Выделяют две группы тестов: тесты на быстроту познавательной реакции (тест связи чисел) и тесты на точность тонкой моторики (тест линии или лабиринт). Например, при выполнении теста связи чисел пациент соединяет линией цифры от 1 до 25, напечатанные вразброс на листе бумаги. Оценкой теста является время, затраченное пациентом на его выполнение, включая время необходимое для исправления ошибок. Чувствительность психометрических тестов в выявлении ЛПЭ составляет 70-80%.

Электроэнцефалография. Чувствительность ЭЭГ в выявлении ЛПЭ низкая - около 30%.

Вызванные потенциалы головного мозга (ВП). Это более чувствительный, чем ЭЭГ, метод выявления ЛПЭ. (чувствительность около 80%).

Магнитно-резонансная спектроскопия (МРС). Особенно чувствительный метод в выявлении ЛПЭ и оценке степени тяжести ПЭ (чувствительность в выявлении ЛПЭ приближается к 100%).


Сдать анализы на болезнь Печеночная энцефалопатия можно в ближайшей лабаратории.

Найти ближайшую лабараторию

Лечение  печеночной энцефалопатии

Лечение ПЭ III–IV стадий характеризуется высокой стоимостью и относительно малой эффективностью. Это предопределяет необходимость ранней профилактики и лечения заболеваний, ассоциированных с развитием ПЭ.

Терапия ПЭ направлена на устранение «разрешающих факторов» в инициации ПЭ, снижение образования, абсорбции и улучшение обезвреживания нейротоксических метаболитов, прежде всего аммиака. Основные положения адекватного ведения больных ПЭ:

1. Диетические мероприятия.

2. Устранение «разрешающих факторов».

3. Снижение образования, абсорбции нейротоксических метаболитов, улучшение их обезвреживания.

4. Воздействие на активность ингибиторных нейротрансмиттеров в ЦНС или на их соотношение.

Большую роль в предупреждении прогрессии ПЭ играет адекватная диетотерапия – преобладание в диете белков растительного происхождения, увеличение потребления пищевых волокон. Рекомендуется ограничить потребление белка до 1 г на 1 кг веса, при развитии ПЭ 3–4 ст. – до 20–30 г/сутки. Адекватное восполнение энергетических затрат осуществляется за счет легкоусвояемых углеводов.

Ведение больных ЦП подразумевает рациональную фармакокоррекцию и профилактику возможных осложнений, инициирующих развитие ПЭ. Подавление протеолитической флоры кишечника проводится с помощью антибиотиков широкого спектра действия. Предпочтение отдается препаратам с минимальным побочным действием – фторсодержащим хинолонам (норфлоксацин, ципрофлоксацин), назначаемым в течение 5 суток.

Коррекция нарушений моторики тонкой кишки, избыточного бактериального роста (как основных причин в развитии гипераммониемии) осуществляется неадсорбируемым дисахаридом лактулозой. Применение лактулозы не только достоверно улучшает течение ПЭ, но и успешно предотвращает ее развитие.

Применение промежуточных метаболитов цикла мочевины. Назначение L–орнитина–L–аспартата приводит к активизации орнитинового цикла детоксикации аммиака. Внутривенное капельное введение 20–30 г препарата ежедневно в течение 7–15 дней, затем пероральный прием по 9 –18 г в сутки.

Гипотеза нарушения аминокислотного баланса при ЦП нашла отражение в применении разветвленных аминокислот (Гепасол А) у больных с ПЭ. В состав Гепасола А входят L–аргинин и L–аспарагиновая кислота, яблочная кислота, сорбит, рибофлавин. Гепасол А оказывает метаболическое, гепатопротекторное и дезинтоксикационное действие. Применение селективного антагониста ГАМК–бензодиазепиновых рецепторов флумазенила продемонстрировало эффективность его применения при ПЭ – отмечено достоверное снижение выраженности церебральной дисфункции у больных ЦП. Однако назначение флумазенила не приводит к полному регрессу симптомокомплекса ПЭ, что ограничивает спектр его терапевтического применения.

Итак, очевидное значение токсического воздействия нейрометаболитов, в первую очередь гипераммониемии и эндогенных бензодиазепинов, в развитии ПЭ нашло отражение в существующих патогенетических способах коррекции. Это диетические ограничения (растительный белок, пищевые волокна) и лекарственные препараты: орнитин–аспартат, лактулоза. Продолжается поиск инструментальных (неинвазивная окклюзия порто–системных анастомозов) и фармакологических (флумазенил, цинка ацетат, карнитин) путей лечения и профилактики развития печеночной энцефалопатии.


Проконсультироваться по поводу лечения болезни Печеночная энцефалопатия можно в ближайшей клинике.

Найти ближайшую клинику

Профилактика  печеночной энцефалопатии

Определение уровня аммиака. У большинства пациентов с ПЭ (более 90%) уровень аммиака в крови значительно повышен. Вместе с тем нормальная концентрация не должна являться основанием для исключения диагноза ПЭ.

Психометрическое тестирование. Применяется для выявления ЛПЭ и для детализации психических нарушений при ПЭ первой и второй стадий. Выделяют две группы тестов: тесты на быстроту познавательной реакции (тест связи чисел) и тесты на точность тонкой моторики (тест линии или лабиринт). Например, при выполнении теста связи чисел пациент соединяет линией цифры от 1 до 25, напечатанные вразброс на листе бумаги. Оценкой теста является время, затраченное пациентом на его выполнение, включая время необходимое для исправления ошибок. Чувствительность психометрических тестов в выявлении ЛПЭ составляет 70-80%.

Электроэнцефалография. Чувствительность ЭЭГ в выявлении ЛПЭ низкая - около 30%.

Вызванные потенциалы головного мозга (ВП). Это более чувствительный, чем ЭЭГ, метод выявления ЛПЭ. (чувствительность около 80%).

Магнитно-резонансная спектроскопия (МРС). Особенно чувствительный метод в выявлении ЛПЭ и оценке степени тяжести ПЭ (чувствительность в выявлении ЛПЭ приближается к 100%).

 

Смотрите также  печеночной энцефалопатии

 

Александровка
Был на сайте: 10 лет назад
Александровка
Был на сайте: 7 лет назадПользуется медицинской картой
Александровка
Был на сайте: 9 лет назад
Александровка
Был на сайте: 7 лет назад
Александровка
Былa на сайте: 8 лет назад
Александровка
Былa на сайте: 7 лет назад
Александровка
Былa на сайте: 7 лет назад

Задайте вопрос врачам MEDGURU про болезнь  Печеночная энцефалопатия:

Тема вопроса*:
Текст вопроса*:
Рубрики + добавить
Укажите категории рубрикатора к которым относится вопрос
Специальности + добавить
Выберите специализацию вопроса
Задать вопрос 456 врачей на MEDGURU.UA отвечают на Ваши вопросы

Внимание!

Тело сообщения не может быть пустым.