Медицинская социальная сеть
E-mail  
Пароль  
Регистрация  
Последние ответы врачей:
Распространяется ли анестезия на ребенка?
Здравствуйте, у меня такой вопрос. С подругой обсуждала тему абортов...
Вопрос о препарате ПЕКТОЛВАН ПЛЮЩ
Добрый день, моему ребенку 2 годика, доктор сказала что у нас ларенгит...
Вопрос о препарате ОСТЕАЛЬ
Как принимать Остеаль вовремя еды или после?Спасибо....
Последние материалы:
Последние статьи о болезнях и симптомах:
Новая информация о клиниках:
Быстрые ссылки:

Миеломная болезнь

Задать вопрос врачу
(Множественная миелома, болезнь Рустицкого-Калера, генерализованная плазмоцитома)

Миеломная болезнь получила своё название от др.-греч. μυελός – костный мозг и ὄγκωμα – опухоль. Данная патология относится к группе парапротеинемических гемобластозов, представляющих собой опухоли системы В-лимфоцитов, отвечающей за обеспечение гуморального иммунитета.

Основной отличительной чертой такого рода заболеваний считается сохранение способности клеток к дифференцировке (развитию) до стадии иммуноглобулинсекретирующих элементов. Однако вырабатываемые ими белки отличаются однообразием своей структуры, являясь моноклональными парапротеинами (РIg), так как все берут происхождение из одного опухолевого клона клеток. Они имеют сходство с нормальными иммуноглобулинами, но в иммунной защите не участвуют, а в виде специфических масс (амилоида) откладываются в различных тканях организма.

Возникает миеломная болезнь у людей пожилого возраста, как правило, у лиц старше шестидесяти лет. В возрасте до сорока лет случаи этого заболевания очень редки. Представители мужского пола болеют несколько чаще.

Этиология (причины возникновения)  миеломной болезни

 Причины, способствующие развитию миеломной болезни, на сегодняшний день так и остаются неизвестными. Среди потенциальных рисков, способствующих ее возникновению, выделяют контакт с пестицидами и радиоактивными веществами, с бензолом, а также с определенными разновидностями органических растворов.

На сайте MEDGURU.UA можно бесплатно задать вопрос врачу о болезни Миеломная болезнь.

Задать вопрос врачу

Патогенез (механизм развития)  миеломной болезни

В основном проявления миеломы характеризуются множественностью возникновения свойственных ей опухолевых литических образований, сосредотачиваемых в костях, остеопорозом, а также диффузным плазмоцитозом, локализующимся в костном мозге. Циркуляция миеломных белков, продуцируемых плазмотическими клетками в значительном количестве, происходит в плазме, за счет чего становится возможным увеличение ее объема, а также общей вязкости, свойственной впоследствии крови. Происходит взаимодействие миеломных белков и факторов, способствующих свертыванию крови, за счет чего ими обволакиваются тромбоциты. Это оказывает соответствующее воздействие на функцию последних, усиливая, тем самым, кровоточивость.

Плазмотические клетки, помимо миеломных белков, также обладают способностью к производству различного типа цитотоксических факторов, к примеру, тех факторов, которые могут активировать функцию остеокластов. Уже за счет остеокластов обуславливается резорбция костной ткани, что проявляется болью в костях и патологическими переломами. Помимо этого также образуется гиперкальциемия.

Вследствие происходящей в костном мозге инфильтрации возникает анемия, причем проявляться она может в самых различных степенях тяжести. Также следствием инфильтрации выступает лейкопения или/тромбоцитопения. В результате уменьшения общего количества лейкоцитов, а также нарушений в синтезе иммуноглобулинов возможным становится проявление в виде депрессии гуморального иммунитета, а также иммунитета клеточного (в меньшей степени). Это обстоятельство определяет усиление чувствительности больных по отношению к ряду инфекций (в основном – бактериальных).

Симптомы  миеломной болезни

Миеломная болезнь может длительно протекать бессимптомно, сопровождаясь лишь увеличением СОЭ в общем анализе крови. В дальнейшем появляются слабость, похудение, боли в костях. Внешние проявления могут быть следствием поражения костей, нарушения функции иммунитета, изменений в почках, анемии, повышения вязкости крови.

Боли в костях являются наиболее частым признаком миеломы и отмечаются почти у 70% больных. Боли локализуются в позвоночнике и ребрах, возникают главным образом при движении. Непрекращающиеся локализованные боли обычно указывают на переломы. Разрушение кости при миеломе обусловлено разрастанием опухолевого клона. Разрушение костей приводит к мобилизации кальция из костей и развитию осложнений (тошнота, рвота, сонливость, кома). Оседание позвонков обусловливает появление признаков сдавления спинного мозга. На рентгенограммах выявляют либо очаги разрушения костной ткани, либо общий остеопороз.

Частым признаком миеломной болезни является подверженность больных инфекциям в связи со сниженными показателями иммунной системы. Поражение почек наблюдается более чем у половины больных.

Повышенная вязкость крови обусловливает неврологические симптомы: головную боль, усталость, нарушение зрения, поражение сетчатки глаз. У некоторых больных отмечаются чувство "мурашек", онемения, покалывания в кистях рук и стопах.

В начальной стадии болезни изменения крови могут отсутствовать, но с развитием процесса у 70 % больных развивается нарастающая анемия, связанная с замещением костного мозга опухолевыми клетками и угнетением кроветворения опухолевыми факторами. Иногда анемия является начальным и основным проявлением заболевания.

Классическим признаком миеломной болезни является также резкое и стабильное увеличение СОЭ, порой до 80–90 мм/ч. Количество лейкоцитов и лейкоцитарная формула весьма варьируют, при развернутой картине заболевания возможно уменьшение количества лейкоцитов (нейтрофилов), иногда в крови можно выявить миеломные клетки.

На сайте MEDGURU.UA можно обсудить болезнь Миеломная болезнь на форуме

Обсудить на форуме

Класификация  миеломной болезни

В зависимости от свойственного опухолевому инфильтрату характера распространенности в среде костного мозга определяются следующие формы миеломы:

- диффузная миелома;

- миелома диффузно-очаговая;

- очаговая миелома.

В зависимости от особенностей клеточного состава миелома бывает:

- плазмобластная;

- плазмоцитарная;

- мелкоклеточная;

- полиморфно-клеточная.

В зависимости от свойственной секреции тех или иных типов парапротеинов определяются такие разновидности заболевания:

- несекретирующие миеломы;

- миеломы диклоновые;

- миелома Бенс-Джонса;

- M-, A-, G-миеломы.

Самыми распространенными вариантами среди перечисленных являются миелома Бенс-Джонса (15% случаев из общего числа наблюдений), а также A- (20%) и G-миеломы (70%).

Диагностика  миеломной болезни

Для цитологической картины костномозгового пунктата характерно наличие более 10% плазматических (миеломных) клеток, отличающихся большим многообразием структурных особенностей; наиболее специфичны для миеломной болезни атипические клетки типа плазмобластов.

Классической триадой симптомов миеломной болезни является плазмоцитоз костного мозга (более 10%), сывороточный или мочевой М-компонент и остеолитические повреждения. Диагноз можно считать достоверным при выявлении двух первых признаков.

Рентгенологические изменения костей имеют дополнительное значение. Исключение составляет экстрамедуллярная миелома, при которой часто вовлекается в процесс лимфоидная ткань носоглотки и околоносовых синусов.

Сдать анализы на болезнь Миеломная болезнь можно в ближайшей лабаратории.

Найти ближайшую лабараторию

Лечение  миеломной болезни

Выбор лечения и его объем зависят от стадии (распространенности) процесса. У 10% больных миеломой наблюдается медленное прогрессирование болезни в течение многих лет, редко требующее противоопухолевой терапии. У больных с солитарной постной плазмоцитомой и экстрамедуллярной миеломой эффективна лучевая локальная терапия. У больных с 1А и 11А стадиями рекомендуется выжидательная тактика, так как у части из них возможна медленно развивающаяся форма болезни.

При признаках нарастания опухолевой массы (появление болевого синдрома, анемии) необходимо назначение цитостатиков. Стандартное лечение состоит в применении мелфалана, циклофосфамида, хлорбутина в сочетании с преднизолоном.

Эффект при использовании этих препаратов примерно одинаковый, возможно развитие перекрестной резистентности. При чувствительности к лечению обычно быстро отмечаются уменьшение болей в костях, снижение уровня кальция в крови, повышение уровня гемоглобина крови; снижение уровня сывороточного М-компонента происходит через 4–6 недель от начала лечения пропорционально уменьшению опухолевой массы. Не существует единого мнения относительно сроков проведения лечения, но, как правило, его продолжают в течение не менее 1–2 лет при условии эффективности.

Кроме цитостатической терапии, проводят лечение, направленное на предупреждение осложнений. Для снижения и профилактики повышенного содержания кальция в крови применяют глюкокортикоиды в сочетании с обильным питьем. Для уменьшения остеопороза назначают препараты витамина Д, кальций и андрогены, для предупреждения поражения почек – аллопуринол при достаточном питьевом режиме. В случае развития острой почечной недостаточности используют плазмаферез вместе с гемодиализом. Плазмаферез может быть средством выбора при синдроме повышенной вязкости крови. Сильные боли в костях могут уменьшиться под влиянием лучевой терапии.

Прогноз при миеломной болезни

Современное лечение продлевает жизнь больных миеломной болезнью в среднем до 4 лет вместо 1–2 лет без лечения. Длительность жизни во многом зависит от чувствительности к лечению цитостатическими средствами, больные с первичной резистентностью к лечению имеют среднюю выживаемость менее года. При длительном лечении цитостатическими средствами учащаются случаи развития острых лейкозов (около 2-5%), редко острый лейкоз развивается у нелеченых больных.

Продолжительность жизни больных зависит от стадии, на которой диагностирована опухоль. Причинами смерти могут быть прогрессирование миеломы, почечная недостаточность, сепсис, часть больных умирает от инфаркта миокарда, инсульта и других причин.

Проконсультироваться по поводу лечения болезни Миеломная болезнь можно в ближайшей клинике.

Найти ближайшую клинику

Александровка
Былa на сайте: 7 лет назад
Александровка
Былa на сайте: 5 лет назад
Александровка
Был на сайте: 3 года назад
Александровка
Былa на сайте: 8 лет назад
Александровка
Был на сайте: 6 лет назад
Александровка
Былa на сайте: 8 лет назад
Александровка
Былa на сайте: 7 лет назад
Александровка
Былa на сайте: 7 лет назад
Александровка
Былa на сайте: 7 лет назад
Александровка
Былa на сайте: 6 лет назад
Александровка
Былa на сайте: 6 лет назад
Александровка
Был на сайте: 6 лет назад
Александровка
Был на сайте: 6 лет назад
Александровка
Былa на сайте: 6 лет назад

Задайте вопрос врачам MEDGURU про болезнь  Миеломная болезнь:

Тема вопроса*:
Текст вопроса*:
Рубрики + добавить
Укажите категории рубрикатора к которым относится вопрос
Специальности + добавить
Выберите специализацию вопроса
Задать вопрос 455 врачей на MEDGURU.UA отвечают на Ваши вопросы

Внимание!

Тело сообщения не может быть пустым.