Медицинская социальная сеть
E-mail  
Пароль  
Регистрация  
Последние ответы врачей:
Распространяется ли анестезия на ребенка?
Здравствуйте, у меня такой вопрос. С подругой обсуждала тему абортов...
Вопрос о препарате ПЕКТОЛВАН ПЛЮЩ
Добрый день, моему ребенку 2 годика, доктор сказала что у нас ларенгит...
Вопрос о препарате ОСТЕАЛЬ
Как принимать Остеаль вовремя еды или после?Спасибо....
Последние материалы:
Последние статьи о болезнях и симптомах:
Новая информация о клиниках:
Быстрые ссылки:

Саркома Юинга

Задать вопрос врачу

Саркома Юинга – злокачественное опухолевое заболевание костного скелета, возникающее в детском и юношеском возрасте (от 5 до 20 лет).

Такая опухоль может возникнуть в любых костях скелета, но чаще всего поражает длинные трубчатые кости, рёбра, таз, лопатки, позвоночник и ключицы. Заболевание названо в честь первооткрывателя Джеймса Юинга, описавшего болезнь в 1921 году как агрессивный рак костей, сильно чувствительный к лучевой терапии. Саркома Юинга - одна из самых злостных опухолей, стремительно метастазирующих гематогенным путем в отдаленные органы (метастазы находят в легких, костях, костном и головном мозге, мягких тканях). Данный вид опухолей определяется у 30% детей, имеющих различные опухоли костной ткани. Пик развития болезни приходится на подростковый возраст 10-15 лет, причем чаще встречается у лиц мужского пола. Среди пациентов преобладают люди европеоидной расы. Установлена некая связь между развитием саркомы Юинга и наличием у человека скелетных аномалий (костная киста, энхондрома) или некоторых аномалий мочеполовой системы.

Этиология (причины возникновения)  саркомы Юинга

 Причины появления злокачественных опухолей костей до конца не изучены, однако доказано, что почти в половине случаев возникновения костной саркомы имеют место травмы и сильные ушибы.

Существует некоторая связь между возникновением саркомы Юинга и наличием скелетных аномалий (энхондрома, аневризмальная костная киста и т.д.) и аномалиями мочеполовой системы (гипоспадии, редупликация почечной системы). В отличие от остеосаркомы, ионизирующая иррадиация не ассоциируется с возникновением саркомы Юинга.

В основе развития саркомы Юинга лежит изменение хромосом, вызывающее нарушение месторасположения и правильного функционирования определённых генов. Поэтому можно предполагать о генетической предрасположенности к этому заболеванию.

Предрасполагающими факторами для саркомы Юинга являются:

•          возраст от 5 до 30 лет (в особенности – подростковый возраст);

•          мужской пол;

•          европеоидная раса;

•          наследственность (наличие злокачественных новообразований у ближайших родственников и определенные генетические нарушения);

•          травматические повреждения;

•          наличие доброкачественных опухолей кости;

•          аномалии развития костной ткани и мочеполовой системы.

На сайте MEDGURU.UA можно бесплатно задать вопрос врачу о болезни Саркома Юинга.

Задать вопрос врачу

Патогенез (механизм развития)  саркомы Юинга

Считается, что в патогенезе саркомы Юинга играет роль хромосомная мутация, а фактором, способствующим клинической манифестации опухоли является травма кости. Агрессивность течения опухоли во многом зависит от возраста больного – у подростков течение более активное, чем у взрослых. Опухоль развивается как в трубчатых, так и в плоских костях, и наиболее часто поражаемые области - это крупные кости бедра, плеча, таза, а так же ребра, лопатки и позвонки.

Гистологически саркома Юинга состоит из однотипных мелких клеток, которые при специфической окраске выглядят синими («мелких синих клеток»). К той же группе относят нейробластому, рак легких и лимфому. Общее для всех этих опухолей является то, что их клетки недифференцированы.

Начинается рост саркомы юинга обычно из стромальных клеток костного мозга из диафиза трубчатых и плоских костей.

Как и многие другие злокачественные опухоли саркома юинга метастазирует в лёгкие и кости, однако, для саркомы Юинга харктерно ещё и метастазирование в костный мозг.

Симптомы  саркомы Юинга

Для саркомы Юинга характерны следующие проявления:

1. Неспецифические симптомы. Слабость, утомляемость и интоксикация часто являются первым признаком патологии. Но так как они встречаются при самых различных заболеваниях, возникают сложности ранней диагностики саркомы Юинга. К общим симптомам относятся:

•  слабость;

•  утомляемость;

•  анемия;

•  отсутствие аппетита и похудение (кахексия);

•  повышение температуры (обычно до субфебрильных цифр – до 38oС).

2. Боль, появляющаяся при распространении опухоли на надкостницу. Для нее характерны следующие особенности:

•  слабая или умеренная интенсивность в начале заболевания, увеличивающаяся по мере прогрессирования процесса;

•  непостоянный характер болевых ощущений: они могут уменьшаться или исчезать на некоторое время с последующим возобновлением;

•  боли не исчезают в покое, после отдыха или при фиксации конечности;

•  ночью неприятные ощущения усиливаются, приводя к нарушению сна;

•  ограничение движений в суставе с постепенным возникновением болевой контрактуры, мешающие вести нормальный образ жизни.

3. Местные изменения тканей:

•  боль, возникающая при пальпации тканей над местом расположения новообразования;

•  покраснение кожи;

•  отек мягких тканей;

•  деформация кости;

•  усиление сосудистого рисунка и местное расширение вен;

•  локальное повышение температуры (опухоль теплая наощупь);

•  затруднение движений при расположении новообразования вблизи сустава.

4. Возникновение патологических переломов из-за разрушения тканей увеличивающейся опухолью.

5. Регионарный лимфаденит (увеличение близлежащих лимфоузлов).

Новообразование может иметь свои особенности, в зависимости от локализации процесса:

•  опухоль, локализующаяся на ноге (например, саркома Юинга правой подвздошной кости) приводит к хромоте и нарушению походки;

•  поражение позвонков может проявляться радикулопатией, миелопатией компрессионно-ишемического генеза (т.е. связанной со сдавлением нервов и сосудов опухолью), параплегией (слабостью мышц и снижением рефлексов), параличами конечностей, нарушениями функции органов таза (недержание мочи и кала);

•  распространение саркомы Юинга на кости и мягкие ткани грудной клетки (также известное как опухоль Аскина) является причиной выпота в плевральную полость, симптомов дыхательной недостаточности, кровохарканья.

Саркома Юинга отличается агрессивным течением. У многих больных к моменту постановки диагноза уже имеются метастазы в различные органы и ткани, которые можно выявить обычными методами (например, с помощью рентгенографии). Считается, что остальные пациенты к этому времени тоже имеют метастазы, но они микроскопических размеров, и их невозможно обнаружить обычными способами.

Метастазы при саркоме Юинга распространяются следующими путями:

1. С током крови (гематогенно).

2. По лимфатическим сосудам (лимфогенно).

3. Ретроперитонеально (по забрюшинному пространству).

4. Медиастинально (по средостению).

Наиболее часто метастазы попадают в другие органы с током крови. Гораздо реже – по лимфатическим сосудам, ретроперитонеально и медиастинально. Лифогенный вариант возникновения метастазов всегда свидетельствует о тяжелом течении заболевания и неблагоприятном прогнозе.

В первую очередь опухоль метастазирует в следующие органы:

•          легкие;

•          костная ткань;

•          костный мозг.

По мере прогрессирования патологического процесса, в результате распространения метастазов, возникает саркома Юинга мягких тканей. Появляются отдаленные очаги опухоли в различных органах, лимфоузлах, серозных оболочках. При генерализации процесса всегда наблюдается вовлечение в процесс центральной нервной системы, чаще в виде поражения оболочек (менингита).

На сайте MEDGURU.UA можно обсудить болезнь Саркома Юинга на форуме

Обсудить на форуме

Класификация  саркомы Юинга

Стадии саркомы Юинга

В настоящее время чаще выделяют две стадии заболевания, в зависимости от распространенности процесса:

1. Локализованная.

2. Метастатическая.

Локализованная стадия характеризуется наличием только одного очага опухоли. Возможно распространение новообразования на окружающие ее сухожилия и мышцы.

Метастатическая стадия диагностируется в тех случаях, когда патологические очаги появляются в других органах (легких, костном мозге и других костях, лимфоузлах, печени, центральной нервной системе).

При постановке диагноза врачи также используют более развернутую классификацию, включающую 4 стадии:

1. Небольшая опухоль на поверхности кости.

2. Новообразование, разросшееся вглубь костной ткани.

3. Наличие метастазов в ближайшие органы и ткани.

4. Наличие отдаленных метастазов.

Таким образом, 1 и 2 относятся к локализованной стадии, а 3 и 4 – к метастатической.

Диагностика  саркомы Юинга

Рентгенография пораженного участка кости обычно является первым исследованием, позволяющим обнаружить саркому Юинга. Эта опухоль имеет характерный вид на рентгенограммах, что позволяет поставить предварительный диагноз. Ультразвуковое исследование (УЗИ) этой же области применяется для оценки размеров и характера мягкотканного компонента опухоли.

Более подробную информацию о распространении опухоли можно получить с помощью других визуализирующих методов, таких как рентгеновская компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Эти методы позволяют уточнить локализацию и размеры опухоли, выявить степень поражения мягких тканей вокруг пораженной кости, оценить состояние костномозгового канала, обнаружить метастазы. Может производиться также позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Для уточнения природы обнаруженной опухоли необходима биопсия мягкотканного компонента или самого пораженного участка кости. Производятся различные исследования клеток, включая иммуногистохимическое, а также цитогенетический анализ на присутствие транслокации t(11;22) и других хромосомных изменений.

Так как саркома Юинга часто дает метастазы в легкие, для их обнаружения целесообразно проведение рентгенографии и компьютерной томографии грудной клетки. Саркома Юинга также может давать множественные метастазы в кости, для обнаружения которых используется остеосцинтиграфия.

При саркоме Юинга нередко встречается поражение костного мозга. Для его выявления используется костномозговая пункция или трепанобиопсия с последующим анализом полученных образцов костного мозга на присутствие опухолевых клеток.

Проводятся и обычные лабораторные исследования. Могут наблюдаться изменения в клиническом анализе крови: лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови важен уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ, LDH), так как его повышение чаще наблюдается при более агрессивном течении болезни.

К сожалению, в 20-30% всех случаев саркома Юинга диагностируется тогда, когда она уже успела дать метастазы, обнаруживаемые обычными методами исследования.

Сдать анализы на болезнь Саркома Юинга можно в ближайшей лабаратории.

Найти ближайшую лабараторию

Лечение  саркомы Юинга

Саркома Юинга – высокоагрессивная опухоль, быстро дающая микрометастазы. Поэтому ее лечение обязательно включает в себя системное воздействие на весь организм, для чего используется полихимиотерапия – иначе рецидивы практически неизбежны. Кроме того, необходимы хирургическое лечение и/или лучевая терапия.

Во многих случаях при саркоме Юинга возможно хирургическое удаление опухоли – например, если она поражает кости нижних или верхних конечностей, ребра, лопатки и т.п. Удаляется как пораженный участок кости, так и мягкотканный компонент опухоли, причем удаленный участок кости заменяется эндопротезом. Иногда, к сожалению, бывает необходима ампутация руки или ноги, но часто современные методы лечения позволяют ее избежать. После удаления опухоли может проводиться лучевая терапия участка, где она была расположена, для уничтожения оставшихся опухолевых клеток.

Если полное хирургическое удаление опухоли невозможно, то врачи пытаются контролировать ее при помощи лучевой терапии, так как клетки саркомы Юинга чувствительны к этому виду лечения. Однако в этих случаях повышается риск рецидива болезни.

Химиотерапия в современных протоколах лечения саркомы Юинга применяется как до, так и после операции. После удаления опухоли производится ее исследование для оценки ответа на предшествующую химиотерапию и выбора стратегии последующего лечения.

В составе чередующихся курсов химиотерапии используются винкристин, доксорубицин, циклофосфан, дактиномицин, ифосфамид и этопозид. Общая продолжительность химиотерапевтического лечения саркомы Юинга обычно составляет 7-10 месяцев.

При метастатической форме болезни больным может быть рекомендована высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток.

Прогноз

Прогноз заболевания индивидуален, и зависит от размеров, локализации и стадии процесса, наличия метастазов. После проведения полного курса терапии больные нуждаются в длительной реабилитации. Но даже при использовании современных лекарственных средств и хирургических методов пятилетняя выживаемость пациентов - около 50%. Диспансерное наблюдение больных, перенесших саркому Юинга - пожизненное. Цель его состоит в выявлении возможных рецидивов заболевания и осложнений от проведенного лечения.

 

Проконсультироваться по поводу лечения болезни Саркома Юинга можно в ближайшей клинике.

Найти ближайшую клинику

Профилактика  саркомы Юинга

Профилактика саркомы Юинга, как и большинства других опухолей детского возраста, в настоящее время невозможна, так как образ жизни детей и их родителей не влияет на частоту возникновения опухоли.

Александровка
Былa на сайте: 8 лет назад
Александровка
Был на сайте: 6 лет назад
Александровка
Былa на сайте: 8 лет назад
Александровка
Былa на сайте: 7 лет назад
Александровка
Былa на сайте: 7 лет назад
Александровка
Былa на сайте: 7 лет назад
Александровка
Былa на сайте: 6 лет назад
Александровка
Былa на сайте: 6 лет назад
Александровка
Был на сайте: 6 лет назад
Александровка
Был на сайте: 6 лет назад
Александровка
Былa на сайте: 6 лет назад

Задайте вопрос врачам MEDGURU про болезнь  Саркома Юинга:

Тема вопроса*:
Текст вопроса*:
Рубрики + добавить
Укажите категории рубрикатора к которым относится вопрос
Специальности + добавить
Выберите специализацию вопроса
Задать вопрос 455 врачей на MEDGURU.UA отвечают на Ваши вопросы

Внимание!

Тело сообщения не может быть пустым.